Informatie

Endomembraan systeem


Ik heb geleerd dat het endomembraansysteem het kernmembraan, ER, de golgi, lysosoom, endosomen enz. omvat. Maar waarom omvat het niet de mitochondriën en de chloroplast?


Kleine blaasjes ontluiken continu uit het ER-membraan en smelten samen in het Golgi, en dit transport van blaasjes is ook betrokken bij het aanpassen van de samenstelling en omvang van het cytoplasmatische membraan. Dit is een bepalend kenmerk van het endomembraansysteem.

De membranen van chloroplasten en mitochondriën zijn niet betrokken bij deze vesicule-handel, daarom worden ze niet beschouwd als onderdeel van het endomembraansysteem (hoewel ze "membranen hebben" en "in de cel zitten", wat de etymologie is van de term " endomembraan").


Meestal is de kern het meest prominente organel in een cel (Figuur 1). De kern (meervoud = kernen) herbergt het DNA van de cel in de vorm van chromatine en stuurt de synthese van ribosomen en eiwitten aan. Laten we het in meer detail bekijken (Figuur 1).

Figuur 1. De buitenste grens van de kern is de nucleaire envelop. Merk op dat de nucleaire envelop bestaat uit twee fosfolipide dubbellagen (membranen) - een buitenmembraan en een binnenmembraan - in tegenstelling tot het plasmamembraan, dat uit slechts één fosfolipidedubbellaag bestaat. (credit: wijziging werk door NIGMS, NIH)

De nucleaire envelop is een dubbelmembraanstructuur die het buitenste deel van de kern vormt (Figuur 1). Zowel de binnen- als buitenmembranen van de nucleaire envelop zijn fosfolipide dubbellagen.

De nucleaire envelop is doorspekt met poriën die de doorgang van ionen, moleculen en RNA tussen het nucleoplasma en het cytoplasma regelen.

Om chromatine te begrijpen, is het nuttig om eerst naar chromosomen te kijken. Chromosomen zijn structuren in de kern die bestaan ​​uit DNA, het erfelijk materiaal en eiwitten. Deze combinatie van DNA en eiwitten wordt chromatine genoemd. In eukaryoten zijn chromosomen lineaire structuren. Elke soort heeft een specifiek aantal chromosomen in de kern van zijn lichaamscellen. Bij mensen is het aantal chromosomen bijvoorbeeld 46, terwijl bij fruitvliegen het aantal chromosomen acht is.

Chromosomen zijn alleen zichtbaar en van elkaar te onderscheiden als de cel zich gaat delen. Wanneer de cel zich in de groei- en onderhoudsfase van zijn levenscyclus bevindt, lijken de chromosomen op een afgewikkelde, verwarde bos draden, het chromatine.

We weten al dat de kern de synthese van ribosomen stuurt, maar hoe doet hij dit? Sommige chromosomen hebben stukjes DNA die coderen voor ribosomaal RNA. Een donker kleurend gebied in de kern, de nucleolus (meervoud = nucleoli), aggregeert het ribosomale RNA met bijbehorende eiwitten om de ribosomale subeenheden samen te stellen die vervolgens door de kernporiën naar het cytoplasma worden getransporteerd.


Endomembraan systeem

Het endomembraansysteem (endo = &ldquoin&rdquo) is een groep membranen en organellen (Figuur 17.2) in eukaryote cellen die samenwerken om lipiden en eiwitten te modificeren, te verpakken en te transporteren. Het omvat zowel de nucleaire enveloppe als:

  • Endoplasmatisch reticulum
  • Golgi-apparaat
  • endosomen
  • lysosomen
  • Vacuolen
  • peroxisomen

Figuur 17.2: Interactie van de endomembraansystemen. (Kindred Gray 2020 via LibreTexts CC BY 4.0 Aangepast van Biology 2e)

Hoewel het zich technisch gezien niet in de cel bevindt, is het plasmamembraan opgenomen in het endomembraansysteem omdat het een interactie aangaat met de andere endomembraneuze organellen. Het endomembraansysteem omvat niet de mitochondriën. Het systeem van intracellulaire membranen is ontworpen om eiwitten te verplaatsen via zowel de secretoire route (constitutief of gereguleerd) als de endocytische routes.

Het endoplasmatisch reticulum (ER)

Het endoplasmatisch reticulum (ER) (Figuur 17.2) is een reeks onderling verbonden vliezige zakjes en tubuli die gezamenlijk eiwitten modificeren en lipiden synthetiseren. Deze twee functies vinden echter plaats in afzonderlijke gebieden van het ER: respectievelijk het ruwe ER en het gladde ER.

Gladde ER

Het gladde endoplasmatisch reticulum (SER) loopt door met het ruwe ER (RER), maar heeft weinig of geen ribosomen op het cytoplasmatische oppervlak. SER-functies omvatten de synthese van koolhydraten, lipiden en steroïde hormonen, ontgifting van medicijnen en vergiften en het opslaan van calciumionen. In spiercellen is een gespecialiseerde SER, het sarcoplasmatisch reticulum, verantwoordelijk voor de opslag van calciumionen die nodig zijn om de 700 gecoördineerde contracties van de spiercellen teweeg te brengen.

Ruwe ER

Wetenschappers hebben het ruwe endoplasmatisch reticulum (RER) als zodanig genoemd omdat de ribosomen die aan het cytoplasmatische oppervlak zijn bevestigd, het een bezaaid uiterlijk geven wanneer het door een elektronenmicroscoop wordt bekeken.

Ribosomen brengen hun nieuw gesynthetiseerde eiwitten over naar het lumen van de RER, waar ze structurele modificaties ondergaan, zoals het vouwen of verwerven van zijketens. Deze gemodificeerde eiwitten nemen in celmembranen de ER- of andere organellen-membranen op. De eiwitten kunnen ook door de cel worden uitgescheiden (zoals eiwithormonen, enzymen). Het RER maakt ook fosfolipiden voor celmembranen.

Als de fosfolipiden of gemodificeerde eiwitten niet voorbestemd zijn om in het RER te blijven, zullen ze hun bestemming bereiken via transportblaasjes die uit het membraan van de RER's 700 komen.

Glycosylering

Bijna alle RER-gesynthetiseerde eiwitten zijn geglycosyleerd met korte vertakte oligosachariden. Dit gebeurt op een N-gebonden manier op asparagineresiduen.

Eiwitafbraak

Als eiwitten niet goed worden gevouwen, kan dit bijdragen aan tal van ziekteprocessen die verband houden met misvouwingsgebeurtenissen. Doorgaans wordt vouwen in de ER vergemakkelijkt met behulp van chaperonnes (BiP), maar als het eiwit wordt gewijzigd (als gevolg van mutatie), kan dit leiden tot aggregatie. Accumulatie van BiP kan de ongevouwen eiwitrespons (UPR) initiëren (Figuur 17.3).

Figuur 17.3: Uitgevouwen eiwitrespons in de RER. (Kindred Gray 2020 via LibreTexts CC BY 4.0 Aangepast van Biology 2e)

E3-ubiquitine-ligase is vaak verantwoordelijk voor het taggen van aggregaten met ubiquitine dat zich richt op het eiwit het proteasoom. Het proteasoom bestaat uit twee subeenheden (19S en 20S) om een ​​functioneel 26S-proteasoom te maken. Binnen het proteasoom worden de polypeptideketens teruggesplitst tot hun oorspronkelijke aminozuren en kunnen ze opnieuw worden gebruikt in andere translationele gebeurtenissen. Als de aggregaten zich in sommige gevallen echter ophopen, kunnen ze bijdragen aan een willekeurig aantal neurodegeneratieve aandoeningen.

Golgi

Wanneer eiwitten de RER verlaten, worden ze naar het Golgi vervoerd waar ze verdere post-translationele modificaties zullen ondergaan en naar hun eindbestemming zullen verhuizen. Deze modificaties omvatten het 'snoeien' van 700 van grote oligosachariden die in het RER waren gehecht, glycosylering, sulfatering en fosforylering. Bovendien vereisen sommige eiwitten Golgi-geassocieerde splitsing om een ​​volwassen eiwit te produceren dat klaar is voor handel.

Het Golgi is verdeeld in Trans- en Cis-netwerken.

  • Cis Golgi ligt dicht bij het ER en sorteert eiwitten terug naar het ER.
  • Trans Golgi sorteert eiwitten in blaasjes die gebonden zijn aan het plasmamembraan en intracellulaire blaasjes.

In de golgi vindt O-gebonden glycosylering plaats en worden de meeste mannose-residuen verwijderd. Dit wordt gedaan door een grote familie van enzymen die bekend staan ​​als glycosyltranferasen.


Functie van het endomembraansysteem

Wat is de functie van het endomembraansysteem? Over het algemeen is het betrokken bij het creëren en distribueren van de nieuw gemaakte biomoleculen. De nucleaire envelop heeft gaten waar het mRNA-transcript (code voor het maken van eiwit) doorheen gaat. De endoplasmatisch reticulum waar ribosomen zijn bevestigd, is geassocieerd met de productie van eiwitten, terwijl het deel van het ER waar ribosomen zijn niet gehecht aan het oppervlak dient als de plaats voor de synthese van lipiden en koolhydraten en voor de opslag van calciumionen.

De Golgi-apparaat is de verpakkingsplaats van de cel. Het "pakken" de nieuw gesynthetiseerde biomoleculen voor transport binnen of buiten de cel. De lysosomen bevatten spijsverteringsenzymen voor intracellulaire spijsvertering. De spijsverteringsenzymen worden geproduceerd uit het ER en vrijgegeven uit het Golgi-apparaat.

De endosomen zijn betrokken bij de endocytische membraan transportroute waardoor de moleculen van het celmembraan in het lysosoom worden opgenomen.

De celmembraan is de beschermende barrière die het binnenste van de cel scheidt van de buitenomgeving. Het is ook betrokken bij cel-cel contact en signalering. Het is ook verantwoordelijk voor het opnemen van materiaal van buitenaf in de cel (endocytose) en voor het verplaatsen van materialen van de cel naar buiten (exocytose).

Ken het verschil tussen: Endocytose en exocytose


Compartimentering

Compartimentering zorgt voor betrouwbaarheid en directionaliteit van transport

De belangrijkste compartimenten van het endomembraansysteem zijn de nucleaire envelop, het endoplasmatisch reticulum (ER), het Golgi-apparaat, endosomen en lysosomen ( Figuur 1 ). Eiwitten die bestemd zijn voor verschillende compartimenten van het endomembraansysteem en die bestemd zijn voor uitscheiding (ongeveer een derde van de eiwitten die door het menselijk genoom worden gecodeerd) worden tijdens hun synthese op ER-gebonden ribosomen naar het ER verplaatst. Het ER bevat de machinerie voor de juiste vouwing, assemblage en, in sommige gevallen, modificatie van de eiwitten om hun stabiliteit te verbeteren en ze geschikt te maken voor verdere modificatie als ze door het volgende compartiment (dwz het Golgi-apparaat) langs de secretoire gaan. pad. Onjuiste assemblage kan leiden tot eiwitafbraak, terwijl correct gevouwen en gemodificeerde eiwitten worden geselecteerd en georganiseerd in domeinen die het ER verlaten in de membraangebonden dragers. Het proces dat betrokken is bij de vorming van de dragers wordt gemedieerd door een kernset van evolutionair geconserveerde moleculen, de COPII-coatingmachinerie genaamd, die de te transporteren ladingmoleculen selecteert en het membraan buigt om kleine ronde of grote pleomorfe membraandragers te vormen. De dragers die het ER verlaten, zijn dan bestemd voor het volgende compartiment van het pad, het Golgi-apparaat. De membraandragers versmelten met het membraan van de Golgi en de eiwitten gaan door een reeks subcompartimenten (cisternae) waar ze achtereenvolgens kunnen worden gemodificeerd om de rijpe functionele vorm van het eiwit te produceren. Nadat ze de Golgi hebben doorkruist, worden de eiwitten gesorteerd voor levering aan hun eindbestemming, zoals lysosomen of het celoppervlak. Dit, tot nu toe onvolledig begrepen sorteerproces omvat de interactie van sorteermotieven op de ladingmoleculen met specifieke adaptereiwitten en wordt ook beïnvloed door de lipidesamenstelling van de membranen. Hier bemiddelt bijvoorbeeld een andere vesikellaag, clathrin, het verkeer van de trans-Golgi-netwerk (TGN) door het endocytische systeem. Efficiënte sortering kan plaatsvinden in endosomale compartimenten die ook werkzaam zijn bij het sorteren van moleculen die van het plasmamembraan worden endocytoseerd. De compartimentele organisatie van de secretoire route zorgt dus voor betrouwbaarheid en directionaliteit en een streng selectieproces zodat de eiwitten worden afgeleverd aan hun doelorganellen/-locaties.

Figuur 1 . Compartimentering van het endomembraansysteem. Het endoplasmatisch reticulum (in oranje), dat grenst aan de nucleaire envelop, fungeert als toegangspoort tot het secretoire systeem. Nieuw gesynthetiseerde eiwitten worden naar het ER verplaatst waar ze worden gevouwen, geassembleerd en onderworpen aan kwaliteitscontrole. Eiwitten verlaten het ER in COPII-gecoate membraandragers die bestemd zijn voor het Golgi-complex. In zoogdiercellen kunnen deze dragers fuseren met het ER-Golgi-tussencompartiment (ERGIC), een tussensorteerstation. De transportdragers versmelten met Golgi-membranen en de ladingmoleculen passeren de cisternae van de Golgi waar ze worden onderworpen aan opeenvolgende modificatiereacties. Na het passeren van de Golgi wordt de lading gesorteerd en verpakt in nieuwe transportdragers in de TGN voor transport naar het celoppervlak en het endosomale systeem. Met clathrin gecoate blaasjes bemiddelen tussen het Golgi en het endosomale systeem. Het endosomale systeem fungeert als een belangrijk sorteercentrum dat eiwitten die van het celoppervlak en het Golgi komen naar verschillende bestemmingen stuurt, zoals het lysosoom, maar ook eiwitten terugvoert naar het plasmamembraan en het Golgi voor hergebruik en om de compartimentele identiteit en functie te behouden . Met COPI gecoate blaasjes werken om de identiteit en functie van het compartiment te behouden door voorwaarts bewegend materiaal terug te brengen naar het juiste compartiment.


Biologie 171

Aan het einde van dit gedeelte kunt u het volgende doen:

  • Noem de componenten van het endomembraansysteem
  • Herken de relatie tussen het endomembraansysteem en zijn functies

Het endomembraansysteem (endo = "binnen") is een groep membranen en organellen ((Figuur)) in eukaryote cellen die samenwerken om lipiden en eiwitten te modificeren, te verpakken en te transporteren. Het omvat de nucleaire envelop, lysosomen en blaasjes, die we al hebben genoemd, en het endoplasmatisch reticulum en Golgi-apparaat, die we binnenkort zullen bespreken. Hoewel technisch niet binnenin de cel, het plasmamembraan is opgenomen in het endomembraansysteem omdat het, zoals je zult zien, interageert met de andere endomembraneuze organellen. Het endomembraansysteem omvat geen mitochondriën of chloroplastmembranen.


Als een perifeer membraaneiwit zou worden gesynthetiseerd in het lumen (binnenkant) van het ER, zou het dan aan de binnen- of buitenkant van het plasmamembraan terechtkomen?

Het endoplasmatisch reticulum

Het endoplasmatisch reticulum (ER) ((Figuur)) is een reeks onderling verbonden vliezige zakjes en tubuli die gezamenlijk eiwitten modificeren en lipiden synthetiseren. Deze twee functies vinden echter plaats in afzonderlijke gebieden van het ER: respectievelijk het ruwe ER en het gladde ER.

We noemen het holle gedeelte van de ER-tubuli het lumen of de cisternale ruimte. Het ER'8217s-membraan, een fosfolipide dubbellaag ingebed met eiwitten, is continu met de nucleaire envelop.

Ruwe ER

Wetenschappers hebben het ruwe endoplasmatisch reticulum (RER) als zodanig genoemd omdat de ribosomen die aan het cytoplasmatische oppervlak zijn bevestigd, het een bezaaid uiterlijk geven wanneer het door een elektronenmicroscoop wordt bekeken ((figuur)).


Ribosomen brengen hun nieuw gesynthetiseerde eiwitten over naar het lumen van de RER, waar ze structurele modificaties ondergaan, zoals het vouwen of verwerven van zijketens. Deze gemodificeerde eiwitten worden opgenomen in celmembranen - de ER of de ER'8217s of andere organellen'8217 membranen. De eiwitten kunnen ook uit de cel afscheiden (zoals eiwithormonen, enzymen). Het RER maakt ook fosfolipiden voor celmembranen.

Als de fosfolipiden of gemodificeerde eiwitten niet voorbestemd zijn om in het RER te blijven, zullen ze hun bestemming bereiken via transportblaasjes die uit het membraan van het RER komen ((Figuur)).

Aangezien het RER betrokken is bij het modificeren van eiwitten (zoals enzymen, bijvoorbeeld) die uit de cel worden uitgescheiden, zou je gelijk hebben als je aanneemt dat het RER overvloedig aanwezig is in cellen die eiwitten afscheiden. Dit is bijvoorbeeld het geval bij levercellen.

Gladde ER

Het gladde endoplasmatisch reticulum (SER) is continu met de RER, maar heeft weinig of geen ribosomen op het cytoplasmatische oppervlak ((Figuur)). SER-functies omvatten de synthese van koolhydraten, lipiden en steroïde hormonen, ontgifting van medicijnen en vergiften en het opslaan van calciumionen.

In spiercellen is een gespecialiseerde SER, het sarcoplasmatisch reticulum, verantwoordelijk voor het opslaan van calciumionen die nodig zijn om de 8217 gecoördineerde contracties van de spiercellen te activeren.

Cardioloog Hart-en vaatziekten is de belangrijkste doodsoorzaak in de Verenigde Staten. Dit is voornamelijk te wijten aan onze sedentaire levensstijl en onze hoge transvet-diëten.

Hartfalen is slechts een van de vele invaliderende hartaandoeningen. Hartfalen betekent niet dat het hart niet meer werkt. Het betekent eerder dat het hart niet met voldoende kracht kan pompen om zuurstofrijk bloed naar alle vitale organen te transporteren. Indien onbehandeld, kan hartfalen leiden tot nierfalen en ander orgaanfalen.

Hartspierweefsel omvat de wand van het hart. Hartfalen treedt op wanneer de 8217 endoplasmatische reticula van de hartspiercellen niet goed functioneren. Hierdoor zijn er onvoldoende calciumionen beschikbaar om een ​​voldoende contractiele kracht teweeg te brengen.

Cardiologen (cardi- = "hart" -oloog = "iemand die studeert") zijn artsen die gespecialiseerd zijn in de behandeling van hartaandoeningen, waaronder hartfalen. Cardiologen kunnen hartfalen diagnosticeren via een lichamelijk onderzoek, resultaten van een elektrocardiogram (ECG, een test die de elektrische activiteit van het hart meet), een thoraxfoto om te zien of het hart vergroot is en andere tests. Als de cardioloog hartfalen diagnosticeert, zal hij of zij doorgaans geschikte medicijnen voorschrijven en een verminderde inname van tafelzout en een begeleid oefenprogramma aanbevelen.

Het Golgi-apparaat

We hebben al vermeld dat blaasjes uit de ER kunnen ontluiken en hun inhoud ergens anders heen kunnen transporteren, maar waar gaan de blaasjes heen? Voordat ze hun eindbestemming bereiken, moeten de lipiden of eiwitten in de transportblaasjes nog gesorteerd, verpakt en gelabeld worden zodat ze op de juiste plaats terechtkomen. Het sorteren, labelen, verpakken en distribueren van lipiden en eiwitten vindt plaats in het Golgi-apparaat (ook wel het Golgi-lichaam genoemd), een reeks afgeplatte membranen ((Figuur)).


We noemen het Golgi-apparaat '8217 de' cis gezicht. De andere kant is de trans gezicht. De transportblaasjes die gevormd zijn uit het ER reizen naar de cis gezicht, versmelten ermee en leeg de inhoud ervan in het lumen van het Golgi-apparaat. Terwijl de eiwitten en lipiden door de Golgi reizen, ondergaan ze verdere modificaties waardoor ze kunnen worden gesorteerd. De meest voorkomende wijziging is het toevoegen van korte suikermolecuulketens. Deze nieuw gemodificeerde eiwitten en lipiden labelen vervolgens met fosfaatgroepen of andere kleine moleculen om naar hun juiste bestemming te reizen.

Ten slotte worden de gemodificeerde en gelabelde eiwitten verpakt in secretoire blaasjes die ontluiken uit de Golgi's8217s trans gezicht. Terwijl sommige van deze blaasjes hun inhoud afzetten in andere celdelen waar ze zullen worden gebruikt, versmelten andere secretoire blaasjes met het plasmamembraan en geven hun inhoud af buiten de cel.

In een ander voorbeeld van vormvolgende functie hebben cellen die veel secretoire activiteit uitoefenen (zoals speekselkliercellen die spijsverteringsenzymen afscheiden of cellen van het immuunsysteem die antilichamen afscheiden) een overvloed aan Golgi.

In plantencellen heeft het Golgi-apparaat de aanvullende rol van het synthetiseren van polysachariden, waarvan sommige in de celwand zijn opgenomen en waarvan andere door andere celdelen worden gebruikt.

Geneticus Veel ziekten ontstaan ​​door genetische mutaties die de synthese van cruciale eiwitten verhinderen. Een dergelijke ziekte is de ziekte van Lowe (of oculocerebrorenaal syndroom, omdat het de ogen, hersenen en nieren aantast). Bij de ziekte van Lowe is er een tekort aan een enzym dat zich in het Golgi-apparaat bevindt. Kinderen met de ziekte van Lowe worden geboren met cataract, ontwikkelen meestal een nierziekte na het eerste levensjaar en hebben mogelijk verminderde mentale vermogens.

Een mutatie op het X-chromosoom veroorzaakt de ziekte van Lowe. Het X-chromosoom is een van de twee menselijke geslachtschromosomen, omdat deze chromosomen het geslacht van een persoon bepalen. Vrouwtjes hebben twee X-chromosomen, terwijl mannen één X- en één Y-chromosoom hebben. Bij vrouwen komen de genen op slechts één van de twee X-chromosomen tot expressie. Vrouwen die het ziekte-gen van Lowe op een van hun X-chromosomen dragen, zijn drager en vertonen geen symptomen van de ziekte. Mannen hebben echter maar één X-chromosoom en de genen op dit chromosoom komen altijd tot expressie. Daarom zullen mannen altijd de ziekte van Lowe hebben als hun X-chromosoom het gen voor de ziekte van Lowe draagt. Genetici hebben de locatie van het gemuteerde gen geïdentificeerd, evenals vele andere locaties van mutaties die genetische ziekten veroorzaken. Door middel van prenataal onderzoek kan een vrouw erachter komen of de foetus die ze bij zich draagt, mogelijk lijdt aan een van de verschillende genetische ziekten.

Genetici analyseren prenatale genetische testresultaten en kunnen zwangere vrouwen adviseren over de beschikbare opties. Ze kunnen ook genetisch onderzoek doen dat leidt tot nieuwe medicijnen of voedingsmiddelen, of DNA-analyses uitvoeren voor forensisch onderzoek.

Lysosomen

Naast hun rol als spijsverteringscomponent en organel-recyclingfaciliteit van dierlijke cellen, maken lysosomen deel uit van het endomembraansysteem. Lysosomen gebruiken hun hydrolytische enzymen ook om ziekteverwekkers (ziekteverwekkende organismen) die de cel zouden kunnen binnendringen, te vernietigen. Een goed voorbeeld hiervan komt voor in macrofagen, een groep witte bloedcellen die deel uitmaken van het immuunsysteem van uw lichaam. In een proces dat wetenschappers fagocytose of endocytose noemen, dringt een deel van het plasmamembraan van de macrofaag naar binnen (vouwt zich in) en overspoelt een pathogeen. Het geïnvagineerde deel, met de ziekteverwekker erin, knijpt zichzelf af van het plasmamembraan en wordt een blaasje. Het blaasje versmelt met een lysosoom. De hydrolytische enzymen van het lysosoom vernietigen vervolgens de ziekteverwekker ((figuur)).


Sectie Samenvatting

Het endomembraansysteem omvat de nucleaire envelop, lysosomen, blaasjes, het ER- en Golgi-apparaat, evenals het plasmamembraan. Deze cellulaire componenten werken samen om eiwitten en lipiden die de membranen vormen, te modificeren, te verpakken, te labelen en te transporteren.

Het RER modificeert eiwitten en synthetiseert fosfolipiden in celmembranen. De SER synthetiseert koolhydraten, lipiden en steroïde hormonen, houdt zich bezig met de ontgifting van medicijnen en vergiften en slaat calciumionen op. Het sorteren, labelen, verpakken en distribueren van lipiden en eiwitten vindt plaats in het Golgi-apparaat. Ontluikende RER- en Golgi-membranen creëren lysosomen. Lysosomen verteren macromoleculen, recyclen versleten organellen en vernietigen ziekteverwekkers.

Kunstverbindingen

(Figuur) Als een perifeer membraaneiwit zou worden gesynthetiseerd in het lumen (binnenkant) van het ER, zou het dan aan de binnen- of buitenkant van het plasmamembraan terechtkomen?

(Figuur) Het zou aan de buitenkant eindigen. Nadat het blaasje door het Golgi-apparaat is gegaan en is versmolten met het plasmamembraan, keert het binnenstebuiten.

Gratis antwoord

Wat bedoelen we in de context van celbiologie met vorm volgt functie? Wat zijn ten minste twee voorbeelden van dit concept?

"Vorm volgt functie" verwijst naar het idee dat de functie van een lichaamsdeel de vorm van dat lichaamsdeel dicteert. Vergelijk bijvoorbeeld je arm met de vleugel van een vleermuis. Terwijl de botten van de twee overeenkomen, hebben de delen verschillende functies in elk organisme en hun vormen zijn aangepast om die functie te volgen.

Maakt volgens jou het kernmembraan deel uit van het endomembraansysteem? Waarom of waarom niet? Verdedig je antwoord.

Aangezien het buitenoppervlak van het kernmembraan doorloopt in het ruwe endoplasmatisch reticulum, dat deel uitmaakt van het endomembraansysteem, is het correct om te zeggen dat het deel uitmaakt van het systeem.

Woordenlijst


Lysosomen

Naast hun rol als spijsverteringscomponent en organel-recyclingfaciliteit van dierlijke cellen, worden lysosomen beschouwd als onderdelen van het endomembraansysteem. Lysosomen gebruiken hun hydrolytische enzymen ook om ziekteverwekkers (ziekteverwekkende organismen) die de cel zouden kunnen binnendringen, te vernietigen. Een goed voorbeeld hiervan komt voor in een groep witte bloedcellen, macrofagen genaamd, die deel uitmaken van het immuunsysteem van uw lichaam. In een proces dat bekend staat als fagocytose of endocytose, dringt een deel van het plasmamembraan van de macrofaag naar binnen (vouwt zich in) en overspoelt een pathogeen. Het geïnvagineerde gedeelte, met de ziekteverwekker erin, knijpt zichzelf af van het plasmamembraan en wordt een blaasje. Het blaasje versmelt met een lysosoom. De hydrolytische enzymen van het lysosoom vernietigen vervolgens de ziekteverwekker ([link]).



Het endomembraansysteem en eiwitten

Het endomembraansysteem (endo = "binnen") is een groep membranen en organellen ([link]) in eukaryote cellen die samenwerken om lipiden en eiwitten te modificeren, te verpakken en te transporteren. Het omvat de nucleaire envelop, lysosomen en blaasjes, die we al hebben genoemd, en het endoplasmatisch reticulum en Golgi-apparaat, die we binnenkort zullen bespreken. Hoewel technisch niet binnenin de cel, het plasmamembraan is opgenomen in het endomembraansysteem omdat het, zoals je zult zien, interageert met de andere endomembraneuze organellen. Het endomembraansysteem omvat niet de membranen van mitochondriën of chloroplasten.

Als een perifeer membraaneiwit zou worden gesynthetiseerd in het lumen (binnenkant) van het ER, zou het dan aan de binnen- of buitenkant van het plasmamembraan terechtkomen?

Het endoplasmatisch reticulum

De endoplasmatisch reticulum (ER) ([link]) is een reeks onderling verbonden vliezige zakjes en buisjes die gezamenlijk eiwitten modificeren en lipiden synthetiseren. Deze twee functies worden echter uitgevoerd in afzonderlijke gebieden van het ER: respectievelijk het ruwe ER en het gladde ER.

Het holle gedeelte van de ER-tubuli wordt het lumen of de cisternale ruimte genoemd. Het membraan van het ER, een fosfolipide dubbellaag ingebed met eiwitten, is continu met de nucleaire envelop.

Ruwe ER

De ruw endoplasmatisch reticulum (RER) wordt zo genoemd omdat de ribosomen die aan het cytoplasmatische oppervlak zijn bevestigd, het een bezaaid uiterlijk geven wanneer het door een elektronenmicroscoop wordt bekeken ([link]).

Ribosomen brengen hun nieuw gesynthetiseerde eiwitten over naar het lumen van de RER waar ze structurele modificaties ondergaan, zoals vouwing of de verwerving van zijketens. Deze gemodificeerde eiwitten zullen worden opgenomen in celmembranen - het membraan van het ER of die van andere organellen - of worden uitgescheiden door de cel (zoals eiwithormonen, enzymen). Het RER maakt ook fosfolipiden voor celmembranen.

Als de fosfolipiden of gemodificeerde eiwitten niet bestemd zijn om in het RER te blijven, zullen ze hun bestemming bereiken via transportblaasjes die uit het membraan van het RER ontluiken ([link]).

Aangezien het RER betrokken is bij het modificeren van eiwitten (zoals enzymen, bijvoorbeeld) die door de cel worden uitgescheiden, zou je gelijk hebben als je aanneemt dat het RER overvloedig aanwezig is in cellen die eiwitten afscheiden. Dit is bijvoorbeeld het geval bij cellen van de lever.

Gladde ER

De glad endoplasmatisch reticulum (SER) is continu met het RER maar heeft weinig of geen ribosomen op het cytoplasmatische oppervlak ([link]). Functies van de SER omvatten de synthese van koolhydraten, lipiden en steroïde hormonen, ontgifting van medicijnen en vergiften en opslag van calciumionen.

In spiercellen is een gespecialiseerde SER, het sarcoplasmatisch reticulum genaamd, verantwoordelijk voor de opslag van de calciumionen die nodig zijn om de gecoördineerde samentrekkingen van de spiercellen op gang te brengen.

U kunt hier een uitstekende animatie van het endomembraansysteem bekijken. Aan het einde van de animatie is er een korte zelfevaluatie.

Cardioloog Hart-en vaatziekten is de belangrijkste doodsoorzaak in de Verenigde Staten. Dit is voornamelijk te wijten aan onze sedentaire levensstijl en onze hoge transvet-diëten.

Hartfalen is slechts een van de vele invaliderende hartaandoeningen. Hartfalen betekent niet dat het hart niet meer werkt. Het betekent eerder dat het hart niet met voldoende kracht kan pompen om zuurstofrijk bloed naar alle vitale organen te transporteren. Indien onbehandeld, kan hartfalen leiden tot nierfalen en falen van andere organen.

De wand van het hart bestaat uit hartspierweefsel. Hartfalen treedt op wanneer de endoplasmatische reticula van hartspiercellen niet goed functioneren. Hierdoor zijn er onvoldoende calciumionen beschikbaar om een ​​voldoende contractiele kracht teweeg te brengen.

Cardiologen (cardi- = "hart" -oloog = "iemand die studeert") zijn artsen die gespecialiseerd zijn in de behandeling van hartaandoeningen, waaronder hartfalen. Cardiologen kunnen een diagnose van hartfalen stellen via lichamelijk onderzoek, resultaten van een elektrocardiogram (ECG, een test die de elektrische activiteit van het hart meet), een thoraxfoto om te zien of het hart vergroot is en andere tests. Als hartfalen wordt gediagnosticeerd, zal de cardioloog doorgaans geschikte medicijnen voorschrijven en een vermindering van de inname van tafelzout en een oefenprogramma onder toezicht aanbevelen.

Het Golgi-apparaat

We hebben al vermeld dat blaasjes uit de ER kunnen ontluiken en hun inhoud ergens anders heen kunnen transporteren, maar waar gaan de blaasjes heen? Voordat ze hun eindbestemming bereiken, moeten de lipiden of eiwitten in de transportblaasjes nog worden gesorteerd, verpakt en gelabeld, zodat ze op de juiste plaats terechtkomen. Het sorteren, labelen, verpakken en distribueren van lipiden en eiwitten vindt plaats in de Golgi-apparaat (ook wel het Golgi-lichaam genoemd), een reeks afgeplatte membranen ([link]).

De ontvangende kant van het Golgi-apparaat wordt de genoemd cis gezicht. De andere kant heet de trans gezicht. De transportblaasjes die gevormd zijn uit het ER reizen naar de cis gezicht, versmelten ermee, en leeg hun inhoud in het lumen van het Golgi-apparaat. Terwijl de eiwitten en lipiden door de Golgi reizen, ondergaan ze verdere modificaties waardoor ze kunnen worden gesorteerd. De meest voorkomende wijziging is de toevoeging van korte ketens van suikermoleculen. Deze nieuw gemodificeerde eiwitten en lipiden worden vervolgens gelabeld met fosfaatgroepen of andere kleine moleculen, zodat ze naar hun juiste bestemming kunnen worden geleid.

Ten slotte worden de gemodificeerde en gelabelde eiwitten verpakt in secretoire blaasjes die ontluiken uit de trans gezicht van de Golgi. Terwijl sommige van deze blaasjes hun inhoud afzetten in andere delen van de cel waar ze zullen worden gebruikt, versmelten andere secretoire blaasjes met het plasmamembraan en geven hun inhoud af buiten de cel.

In een ander voorbeeld van vormvolgende functie hebben cellen die veel secretoire activiteit uitoefenen (zoals cellen van de speekselklieren die spijsverteringsenzymen afscheiden of cellen van het immuunsysteem die antilichamen afscheiden) een overvloed aan Golgi.

In plantencellen heeft het Golgi-apparaat de extra rol van het synthetiseren van polysachariden, waarvan sommige in de celwand worden opgenomen en waarvan sommige in andere delen van de cel worden gebruikt.

Geneticus Veel ziekten ontstaan ​​door genetische mutaties die de synthese van cruciale eiwitten verhinderen. Een dergelijke ziekte is de ziekte van Lowe (ook wel oculocerebrorenaal syndroom genoemd, omdat het de ogen, hersenen en nieren aantast). Bij de ziekte van Lowe is er een tekort aan een enzym dat zich in het Golgi-apparaat bevindt. Kinderen met de ziekte van Lowe worden geboren met cataract, ontwikkelen meestal een nierziekte na het eerste levensjaar en hebben mogelijk verminderde mentale vermogens.

De ziekte van Lowe is een genetische ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie op het X-chromosoom. Het X-chromosoom is een van de twee menselijke geslachtschromosomen, omdat deze chromosomen het geslacht van een persoon bepalen. Vrouwtjes hebben twee X-chromosomen, terwijl mannen één X- en één Y-chromosoom hebben. Bij vrouwen komen de genen op slechts één van de twee X-chromosomen tot expressie. Daarom hebben vrouwen die het ziekte-gen van Lowe op een van hun X-chromosomen dragen een 50/50 kans om de ziekte te krijgen. Mannen hebben echter maar één X-chromosoom en de genen op dit chromosoom komen altijd tot expressie. Daarom zullen mannen altijd de ziekte van Lowe hebben als hun X-chromosoom het gen voor de ziekte van Lowe draagt. De locatie van het gemuteerde gen, evenals de locaties van vele andere mutaties die genetische ziekten veroorzaken, is nu geïdentificeerd. Door middel van prenataal onderzoek kan een vrouw erachter komen of de foetus die ze bij zich draagt, mogelijk lijdt aan een van de verschillende genetische ziekten.

Genetici analyseren de resultaten van prenatale genetische tests en kunnen zwangere vrouwen adviseren over de beschikbare opties. Ze kunnen ook genetisch onderzoek doen dat leidt tot nieuwe medicijnen of voedingsmiddelen, of DNA-analyses uitvoeren die worden gebruikt in forensisch onderzoek.

Lysosomen

Naast hun rol als spijsverteringscomponent en organel-recyclingfaciliteit van dierlijke cellen, worden lysosomen beschouwd als onderdelen van het endomembraansysteem. Lysosomen gebruiken hun hydrolytische enzymen ook om ziekteverwekkers (ziekteverwekkende organismen) die de cel zouden kunnen binnendringen, te vernietigen. Een goed voorbeeld hiervan komt voor in een groep witte bloedcellen, macrofagen genaamd, die deel uitmaken van het immuunsysteem van uw lichaam. In een proces dat bekend staat als fagocytose of endocytose, dringt een deel van het plasmamembraan van de macrofaag naar binnen (vouwt zich in) en overspoelt een pathogeen. The invaginated section, with the pathogen inside, then pinches itself off from the plasma membrane and becomes a vesicle. The vesicle fuses with a lysosome. The lysosome’s hydrolytic enzymes then destroy the pathogen ([link]).

Sectie Samenvatting

Het endomembraansysteem omvat de nucleaire envelop, lysosomen, blaasjes, het ER- en Golgi-apparaat, evenals het plasmamembraan. Deze cellulaire componenten werken samen om eiwitten en lipiden die de membranen vormen, te modificeren, te verpakken, te labelen en te transporteren.

Het RER modificeert eiwitten en synthetiseert fosfolipiden die in celmembranen worden gebruikt. De SER synthetiseert koolhydraten, lipiden en steroïde hormonen, houdt zich bezig met de ontgifting van medicijnen en vergiften en slaat calciumionen op. Het sorteren, labelen, verpakken en distribueren van lipiden en eiwitten vindt plaats in het Golgi-apparaat. Lysosomen worden gemaakt door het ontluiken van de membranen van de RER en Golgi. Lysosomen verteren macromoleculen, recyclen versleten organellen en vernietigen ziekteverwekkers.

Kunstverbindingen

[link] If a peripheral membrane protein were synthesized in the lumen (inside) of the ER, would it end up on the inside or outside of the plasma membrane?

[link] It would end up on the outside. After the vesicle passes through the Golgi apparatus and fuses with the plasma membrane, it turns inside out.

Beoordelingsvragen

Which of the following is not a component of the endomembrane system?

The process by which a cell engulfs a foreign particle is known as:

Which of the following is most likely to have the greatest concentration of smooth endoplasmic reticulum?

  1. a cell that secretes enzymes
  2. a cell that destroys pathogens
  3. a cell that makes steroid hormones
  4. a cell that engages in photosynthesis

Which of the following sequences correctly lists in order the steps involved in the incorporation of a proteinaceous molecule within a cell?

  1. synthesis of the protein on the ribosome modification in the Golgi apparatus packaging in the endoplasmic reticulum tagging in the vesicle
  2. synthesis of the protein on the lysosome tagging in the Golgi packaging in the vesicle distribution in the endoplasmic reticulum
  3. synthesis of the protein on the ribosome modification in the endoplasmic reticulum tagging in the Golgi distribution via the vesicle
  4. synthesis of the protein on the lysosome packaging in the vesicle distribution via the Golgi tagging in the endoplasmic reticulum

Gratis antwoord

In the context of cell biology, what do we mean by form follows function? What are at least two examples of this concept?

“Form follows function” refers to the idea that the function of a body part dictates the form of that body part. As an example, compare your arm to a bat’s wing. While the bones of the two correspond, the parts serve different functions in each organism and their forms have adapted to follow that function.

In your opinion, is the nuclear membrane part of the endomembrane system? Waarom of waarom niet? Defend your answer.

Since the external surface of the nuclear membrane is continuous with the rough endoplasmic reticulum, which is part of the endomembrane system, then it is correct to say that it is part of the system.

Woordenlijst


Lysosomen

In addition to their role as the digestive component and organelle-recycling facility of animal cells, lysosomes are part of the endomembrane system. Lysosomes also use their hydrolytic enzymes to destroy pathogens (disease-causing organisms) that might enter the cell. A good example of this occurs in macrophages, a group of white blood cells which are part of your body’s immune system. In a process that scientists call phagocytosis or endocytosis, a section of the macrophage's plasma membrane invaginates (folds in) and engulfs a pathogen. The invaginated section, with the pathogen inside, then pinches itself off from the plasma membrane and becomes a vesicle. The vesicle fuses with a lysosome. The lysosome’s hydrolytic enzymes then destroy the pathogen (Figure).

A macrophage has engulfed (phagocytized) a potentially pathogenic bacterium and then fuses with lysosomes within the cell to destroy the pathogen. Other organelles are present in the cell but for simplicity we do not show them.


Interruption of vesicle fusion

Some toxins have been shown to act directly on the pathway of vesicle fusion. For example, the tetanus toxin, tetanospasmin, which is released by Clostridium tetani bacteria, causes spasms by acting on nerve cells and preventing neurotransmitter release. The mechanism for this is that it cleaves synaptobrevin, a SNARE protein so that the synaptic vesicles cannot fuse with the cell membrane. Botulinum toxin, from Clostridium botulinum, also acts on SNAREs to prevent vesicle fusion and neurotransmitter release, although it targets different neurons and so has the opposite effect: tetanus is caused by preventing the release of inhibitory neurotransmitters, while botulism is caused by preventing the release of excitatory neurotransmitters (Figure 10-9).

Botulinum toxin, one form of which is sold under the brand name Botox, can be used to treat several disorders involving excessive muscle contraction, including migraines and cervical dystonia. Cervical dystonia causes abnormal, involuntary muscle contractions of the neck. This results in jerky movements of the head and neck, and/or a sustained abnormal tilt to the head. It is often painful and can significantly interfere with a person’s life. For cosmetic purposes, botulinum toxin injected into the facial muscles, relaxes them to reduce the appearance of wrinkles. When used to treat cervical dystonia, it is injected into the muscles of the neck to inhibit excessive muscle contractions, by preventing the release of neurotransmitters due to the fact that they cleave SNARE proteins. For many patients, this helps relieve the abnormal positioning, movements, and pain associated with the disorder. The effect is temporary, so the injections must be repeated every three to four months to keep the symptoms under control.

Een ander neurotoxine is tetanustoxine, dat wordt geproduceerd door de grampositieve bacterie Clostridium tetani . Dit toxine heeft ook een lichte A-subeenheid en een zware eiwitketen B-subeenheid. Unlike botulinum toxin, tetanus toxin binds to inhibitory interneurons, which are responsible for the release of the inhibitory neurotransmitters glycine and gamma-aminobutyric acid (GABA). Normaal gesproken binden deze neurotransmitters aan neuronen op de neuromusculaire junctie, wat resulteert in de remming van de afgifte van acetylcholine. Tetanustoxine remt de afgifte van glycine en GABA uit het interneuron, wat resulteert in permanente spiercontractie. Het eerste symptoom is typisch stijfheid van de kaak (kaakklem). Gewelddadige spierspasmen in andere delen van het lichaam volgen, meestal culminerend in ademhalingsfalen en overlijden.

Figure 10-9: Mechanisms of botulinum and tetanus toxins. Botulinum toxin stops the release of acetylcholine vesicles, thus preventing contraction of the muscle cell. The tetanus toxin prevents the release of the neurotransmitter (GABA) that signals relaxation of the muscle, therefore affected individuals may have uncontrolled contractions or spasms of the muscle.


Bekijk de video: The Endomembrane System (Januari- 2022).